A fibrose cística é uma doença genética rara, que afeta principalmente os pulmões e o sistema digestivo. Na infância, ela pode se manifestar através de sintomas como dificuldade respiratória, tosse persistente, infecções pulmonares recorrentes, dificuldade em ganhar peso, entre outros.
Entenda mais sobre a fibrose cística e como ocorre o seu tratamento a seguir:
Pneumologista Maringá: Quais são as causas da fibrose cística? - Fibrose cística em crianças Maringá
A fibrose cística, também chamada de mucoviscidose, é uma doença causada pela disfunção no gene que produz a proteína cystic fibrosis transmembrane condutance regulator (CFTR). Esse gene é responsável por alterar o transporte de íons realizado pelas membranas celulares, comprometendo o funcionamento das glândulas exócrinas, responsáveis por produzir muco, suor e enzimas pancreáticas.
Devido a alteração no funcionamento das glândulas, as substâncias produzidas por estas se tornam de difícil eliminação, o que leva ao acúmulo de germes e bactérias nas vias respiratórias. Esse acúmulo pode causar inchaço, inflamações e infecções como pneumonia e bronquite, além de gerar outros diversos danos aos pulmões.
Pneumologista Maringá: Quais são os principais sintomas da fibrose cística? - Fibrose cística em crianças Maringá
Estima-se que vinte por cento da população mundial é portadora assintomática do gene da fibrose cística. Por isso, é muito importante que pais e responsáveis estejam atentos aos sinais que possam indicar a fibrose cística, já que por vezes eles podem ser confundidos com sintomas de outras condições, como é o caso da asma, da tuberculose e da bronquite.
Os sintomas mais comuns da fibrose cística são:
- Obstrução intestinal;
- Diarreia crônica;
- Dificuldade de ganhar peso;
- Má digestão e absorção de nutrientes;
- Tosse crônica;
- Chiado no peito;
- Suor salgado;
- Desidratação;
- Infecções pulmonares frequentes;
- Pólipos nasais;
-Alongamento e arredondamento da ponta dos dedos.
Pneumologista Maringá: Como é realizado o diagnóstico da fibrose cística? - Fibrose cística em crianças Maringá
O diagnóstico da fibrose cística pode ser feito precocemente, através do teste do pezinho, sendo confirmada posteriormente por testes genéticos. O teste do pezinho é feito rotineiramente em todas as maternidades, com o objetivo de investigar doenças congênitas, incluindo a fibrose cística. O diagnóstico pode ser feito por meio do teste do pezinho, assim que a criança nasce, mas a forma mais assertiva de identificar a doença hoje é pelo teste de suor.
Pneumologista Maringá: Formas de tratamento - Fibrose cística em crianças Maringá
O tratamento da fibrose cística exige o acompanhamento de uma equipe multidisciplinar, composta por pneumologista, endocrinologista, gastroenterologista, geneticista, fisioterapeuta, nutricionista, entre outros profissionais. No caso do tratamento com pneumologista, o trabalho envolve formas de fluidificar o muco pulmonar, seja com fisioterapia pulmonar ou através de técnicas de tosse e eliminação de secreção. Em alguns casos, um transplante de pulmão pode ser necessário.
O esquema de tratamento da fibrose cística deve incluir:
- Imunizações de rotina;
- Antibióticos, medicamentos inalados para diluir as secreções nas vias áreas e técnicas de desobstrução das vias aéreas para remover secreções;
- Medicamentos que ajudam a prevenir o estreitamento das vias aéreas (broncodilatadores) e, às vezes, corticosteroides;
- Enzima pancreática e suplementos vitamínicos;
- Dieta rica em calorias;
- E em casos de crianças com variantes específicas, moduladores do CFTR.
Caso o seu filho (a) venha apresentando algum dos sintomas característicos da fibrose cística, entre em contato e agende uma consulta para que possamos analisar o caso, dando início ao tratamento mais adequado.
